Вы здесь

Advertising

Переливание пуповинной крови корригирует раннее развитие синдрома раздражённого кишечника

12.02.2019
Спасибо Чжай Сяо-Вэнь, доктору медицины и философии, профессору Детской Гематологии и Онкологии в детской больнице Фуданского Университета

 

Bay Zhao Jiaxin with her parents Ji Jiannan and Zhao MingweiНоворожденная девочка Чжао Цзясинь стала первым ребёнком в Китае, который получил переливание пуповинной крови в качестве лечения генетической формы синдрома раздражённого кишечника, который часто является смертельным для новорождённых.

Маленькая Чжао родилась в начале 2015-го года и начала страдать от диареи и жара через 8 дней после рождения. Такие же симптомы привели к гибели её старшей сестры в возрасте 5-ти месяцев. «Мы очень сильно боялись, что можем потерять и её,» сказала её мать Цзи Цзяньнань. Отец Чжао, Чжао Минвэй, сказал: «Наша первая дочь умерла от болезни, поэтому, когда у Юаньюань (прозвище Чжао) начали проявляться такие же симптомы через неделю после рождения, мы были в ужасе.»

Семья Чжао живёт в китайской провинции Хэнань. После того, как родители безуспешно пытались найти помощь в местных больницах, они привезли её в детскую больницу Фуданского Университета в Шанхае. Там, методом генетического тестирования выяснилось, что у Чжао ранее развитие синдрома раздражённого кишечника (РР-СРК), вызванное унаследованной генетической мутацией. Дефицит гена для иммунодепрессивного интерлейкина цитокина 10 приводит к тяжёлой дисрегуляции иммунной системы в кишечнике. Первые задокументированные случаи были в 2009-м году, дети с РР-СРК от иммунодефицита IL10RA не только сильно истощены, но и часто у них наблюдаются кишечные абсцессы и свищи.

«Единственное эффективное лечение – это пересадка стволовых клеток,» объяснила Хуан Ин, доктор медицины и философии, заведующая отделением  болезней пищеварительного тракта в детской больнице Фуданского Университета, в интервью Shanghai Daily. «Это может помочь восстановить генетическую деформацию и контролировать симптомы болезни,» сказала она.

Малышка Чжао стала первой из 9 пациентов на протяжении двух лет, которые получили пересадку пуповинной крови в детской больнице Фуданского Университета для РР-СРК с иммунодефицитом IL10RA. Пациенты варьировались в возрасте от 6 до 43 месяцев и в весе от 3 до 10,4 килограмм. Пересадки были выполнены с использованием химиотерапии низкой интенсивности с условием, что это будет менее токсично для пациентов-младенцев, которые уже страдают от истощения и инфекций кишечника. У пациентов был нормальный стул в течении 1-3-х месяцев после приживления трансплантата.

Китайские газеты осветили историю, когда маленькая Чжао отправилась домой в ноябре 2015-го года. Её счастливая мать воскликнула: «Я помню, когда ей исполнилось 100 дней, она была худая, как скелет. Посмотрите на неё сейчас: у неё уже практически пухлое лицо.»

Команда в детской больнице Фуданского Университета представила статью об их первой группе пациентов в сентябре 2017-го года, и она была опубликована в мае 2018-го года. Статья включает в себя превосходное видео резюме на английском языке. Хотя РР-СРК – редкое заболевание, в области Шанхая уровень увеличился в 12 раз за последнее десятилетие с 2000-го года по 2010-й год. Команде в детской больнице Фуданского Университета до сих пор принадлежат самые успешные пересадки для РР-СРК, и они продолжают изучать генетические изменения, которые благоприятствуют этому заболеванию.

 

Список

  1. Glocker E-O et al. Inflammatory Bowel Disease and Mutations Affecting the Interleukin-10 Receptor. NEJM 2009; 361:2033-2045
  2. Peng K, .... Zhai X-W, Huang Y. Umbilical Cord Blood Transplantation Corrects Very Early-Onset Inflammatory Bowel Disease in Chinese Patients With IL10RA-Associated Immune Deficiency. Inflammatory Bowel Diseases. 2018; 24(7):1416–1427.
  3. Wang X-Q, et al. Inflammatory Bowel Disease in Chinese Children: A Multicenter Analysis Over a Decade from Shanghai. Inflammatory Bowel Diseases. 2013; 19(2):423–428.